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系统性红斑狼疮

日期:2017-11-16 信息来源:
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  系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。本病彻底治愈不易,但通过正规治疗,大部分患者可以较好控制病情,获得临床缓解,能够胜任日常生活、工作。

  一、系统性红斑狼疮的表现:

  1、一般症状 本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

  2、皮肤和黏膜 表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损 有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损 有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

  3、骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。

  4、心脏受累 可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

  5、呼吸系统受累 胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍;肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

  6、肾 临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。

  7、神经系统受累 可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。

  8、血液系统 受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

  9、消化系统 受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。

  10、其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

  二、系统性红斑狼疮的防护:

  1、生活要规律,劳逸结合,可因地制宜进行适当强身锻炼。

  2、消除能引起本病的诱因,避免使用可诱发本病的疫苗及药物,如普鲁卡因胺、肼屈嗪、异烟肼、口服避孕药、青霉素、四环素、链霉素、灰黄霉素、对氨基水杨酸、利血平和磺胺类药物,防止受凉、感冒或其他感染。

  3、避免日光曝晒和紫外线照射。外出宜用避阳伞或戴宽边草帽,穿长袖上衣和长裤。

  

  颜面、躯体及四肢散在点片状皮疹,面颊蝶形红斑

  三、系统性红斑狼疮的治疗:

  作为累及多系统的疾病,应在风湿科专业医生的严格指导下科学规范地治疗,必要时住院诊疗;切勿盲目应用偏方、验方治疗,贻误病情。