人到了一定的年纪总是觉得身体大不如前,变得容易生病。前段时间,杨叔因身体不舒服到宝安中医院(集团)内分泌科门诊就诊。在医生的问询下,杨叔“透露”这么多年来,自己工作都很勤奋,身体也一直变“壮”。20年间鞋码都增大了2码,手掌也好像大了点。接诊医生听到杨叔的描述,立即完善相关检验检查,并建议杨叔住院治疗。一个照面就要住院?这到底是为啥这跟杨叔的“外貌”和“鞋码”有关!
或许在普通人眼里,根本看不出来杨叔的外貌有什么问题,我们再结合一张对比图来看就明显了。
这种特殊的面容也被称为肢端肥大症面容
肢端肥大症是一种起病隐匿,慢性进展性的内分泌代谢性疾病,是由于体内生长激素持久过度分泌引起的。如果生长激素增多发生在青春期前、骨骺未融合时可表现为巨人症。如果发生在青春期后、骨骺已融合时则表现为肢端肥大症。
超过95%的肢端肥大症患者,都是由分泌生长激素(GH)的垂体腺瘤所致。当垂体在原本能正常分泌各种激素,调节人体内分泌平衡的基础上,长了一个可以自主分泌生长激素的垂体腺瘤。这时候生长激素就会出现过度分泌的状态,引起全身软组织、骨头和软骨过度增生并引起多器官/系统并发症。
具体症状表现为
特殊面容:前额膨出、眉骨突出,鼻子巨大,舌、唇、眼皮肥厚,下颌长、大且向前凸,牙齿因间隙变宽显得稀疏。
手脚掌骨宽厚如铲状,四肢大关节软骨增厚,手指关节增生。
声音低沉,女性声音变粗, 睡眠时出现鼾声。
手脚湿润、多汗,无明显诱因出现持续性头部胀痛等。
肢端肥大症,如果仅是引起外貌变化还不算“可怕”的,肢端肥大症患上后往往会诱发多种并发症如:糖尿病、高血压、心肌病、心衰睡眠呼吸暂停综合征、垂体前叶功能低下骨质疏松、垂体卒中、抑郁等。
有调查显示在肢端肥大症患者群体中有30%-60%的人群合并有高血,70%-80%的人群合并有左心室肥,60%的人群合并有心脏舒张功能障,20%-65%的人群合并有糖尿,16%-46%的人群合并有糖耐量异,13%-51%的人群合并有血脂紊乱。糖代谢异常是肢端肥大症人群中最常见的并发症心血管疾病则是导致死亡的最常见原因。
因此如果发现患上肢端肥大症一定要尽早到专科就医避免因诱发心肌病、垂体卒中等严重并发症危及生命。
由于指端肥大症病情进展缓慢,且起病时不易察觉,大部分患者都是因其他并发症就诊时,才被确诊。因此普遍存在延误诊断的情况,增加治疗难度。
因此一旦察觉,出现鞋子、帽子或手套持续变小的情况,就应当立即到专科就诊。
虽然是个罕见的疑难病症,但肢端肥大症是有一定概率可以治愈的。临床治疗中一般采用手术治疗、放射治疗和药物治疗三种治疗方案。以手术治疗为首要方式,当手术治疗后未能完全缓解症状,则选用放射治疗及药物治疗。
本文作者:内分泌科 叶仁群
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